THALASEMIA
A. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia
hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah
sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).
Thalasemia merupakan penyakit anemua
hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan
menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi
thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )
B. Proses
patologi
Hemoglobin pasca
kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam
beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis
molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory
dalam proses pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif,
dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah
yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik,
sel darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang
ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam
transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ
( hemosiderosis )
C. Pathways
Hemoglobin post natal ( Hb A )
Rantai alfa Rantai beta
Defisiensi rantai beta
Thalassemia
beta Defisiensi sintesa rantai
beta
|
Hiperplasia Menstimuli
Hemopoiesis Sintesa rantai alfa
Sumsum tulang
eritropoiesis extramedular
Perubahan SDM rusak Splenomegali Kerusakan pem
Skeletal limfadenopati
bentukan Hb
Anemia Hemolisis Hemokromatosis Hemolisis |
|||
|
|||
Maturasi Sexual Hemosiderosis
Fibrosis Anemia berat
& pertumbuhan
Terganggu Kulit
kecoklatan Pembentukan eritrosit
oleh
sumsum tulang
disuplay
dari transfusi Fe meningkat
Hemosiderosis
 |
Jantung Liver Kandung empedu
pancreas limpa
Gagal Sirosis Kolelitiasis Diabetes
Splenomegali
Jantung
D. Manifestasi
klinis
Ø Letargi
Ø Pucat
Ø Kelemahan
Ø Anorexia
Ø Diare
Ø Sesak nafas
Ø Pembesaran limfa dan hepar
Ø Ikterik ringan
Ø Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan
kaki.
Ø Penebalan tulang kranial
E. Pemeriksaan
penunjang
Ø Pemeriksaan laboratorium darah :
- Hb
:
Kadar Hb 3 – 9 g%
- Pewarnaan SDM :
Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear
drop cell.
Ø Gambaran sumsum tulang
eritripoesis
hiperaktif
Ø Elektroforesis Hb :
-
Thalasemia
alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H
-
Thalasemia
beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % )
F. Fokus
pengkajian
1.
Pengkajian
fisik
a.
melakukan
pemeriksaan fisik
b.
kaji
riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak,
nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia,
epistaksis berlang )
c.
Kaji
riwayat penyakit dalam keluarga.
2.
Pengkajian
umum
a.
Pertumbuhan
yang terhambat
b.
Anemia
kronik
c.
Kematangan
sexual yang tertunda.
3.
Krisis
vaso Occlusive
a.
Sakit yang
dirasakan
b.
Gejala
yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan:
- Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang
mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen :terasa sakit
- Cerebrum : troke, gangguan penglihatan.
- Liver : obstruksi, jaundice, koma hepaticum.
- Ginjal : hematuria
c.
Efek dari
krisis vaso occlusive adalah:
·
Cor : cardiomegali, murmur sistolik.
·
Paru –
paru : ganguan fungsi paru, mudah
terinfeksi.
·
Ginjal :
Ketidakmampuan memecah senyawa urine,
gagal ginjal.
·
Genital : terasa sakit, tegang.
·
Liver : hepatomegali, sirosis.
·
Mata :Ketidaknormalan
lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya
lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan.
·
Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama
menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis.
G. Diagnosa Keperawatan:
1.
Perubahan
perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan
oksigen murni ke sel.
2.
Intoleransi
aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.
3.
Perubahan
nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kurang selera makan.
4.
Koping
keluarga inefektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
H. Fokus
intervensi
1.
Tingkatkan
oksigenasi jaringan, pantau adanya tanda – tanda hipoksia, sianosis,
hiperventilasi, peningkatan denyut apex, frekwensi nafas dan tekanan darah.
2.
Berikan
periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen.
3.
Pantau
peggunaan produk darah, kaji tanda reaksi transfusi ( demam, gelisah, disritmia
jantung, menggigil, mual, muntah, nyeri dada, urine merah / hitam, sakit
kepala, nyeri pinggang, tanda – tanda shock / gagal ginjal ).
4.
Pantau
adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea, naiknya frekwensi
pernafasan, sianosis, nyeri dada, batuk kering )
5.
Minimalkan
atau hilangkan nyeri.
6.
Cegah
infeksi, kaji tanda infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan limfonodus
meradang / bengkak.
7.
Pantau
tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock, splenomegali, infark tulang dan
persendian, ulkus tungkai, stroke, kebutaan, nyeri dada, dispnea, pertumbuhan
dan perkembagan yang tertunda.
8.
Berikan
penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit.
9.
Beri
dukungan kepada anak dan keluarga.
10.
Anjurkan
anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga.
Daftar Pustaka
- Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta;2002
- Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. EGC Jakarta;2000
- Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999
0 komentar:
Posting Komentar